Патология зрительного нерва в большинстве случаев является следствием общих заболеваний, особенно болезней головного мозга. Различают врожденные аномалии развития зрительного нерва, воспаления (невриты), застойный сосок, атрофии, повреждения. Сосудистые нарушения у детей встречаются крайне редко. Патология зрительного нерва, как правило, приводит к нарушению зрительных функций, которое является основным симптомом, которые замечают больные. В детском возрас!е диагностика заболеваний зрительного нерва затруднена и их нередко поздно «обнаруживают, так как дети, особенно дошкольники, обычно не замечают нарушений зрения, особенно при одностороннем процессе.

Аномалии зрительного нерва

Аплазия и гипоплазия диска зрительного нерва . Аплазия диска зрительного нерва - его врожденное отсутствие, является редкой одно- или двусторонней аномалией. Она часто сочетается с другими пороками развития глаза и центральной нервной системы. В случаях истинной аплазии отсутствуют диск и волокна зрительного нерва, ретинальные ганглиозные клетки и ретиналь-ные сосуды. Зрительные функции отсутствуют {Francois J., 1961].

Одним из вариантов аномалии является аплазия нервных структур при нормальном развитии мезодермальных элементов в стволе зрительного нерва и центральных сосудов. Эта аномалия называется аплазией диска или третьего нейрона, сетчатки.

Гипоплазия диска зрительного нерва встречается чаще, чем его аплазия, но также довольно редко. При гипоплазии диск зрительного нерва на одном или обоих глазах уменьшен в размере до 1/3-1/2 его нормальной величины. Нередко он окружен зоной пигментации. Сосудистая система диска нормально развита, реже отмечается извитость сосудов. При рентгенологическом исследовании иногда выявляют уменьшение размера зрительного отверстия, что свидетельствует о распространении гипоплазии в.проксимальном направлении. Гипоплазия диска зрительного нерва нередко сочетается с микрофтальмом, аниридией, недоразвитием глазницы. Одновременно могут наблюдаться задержка психофизического развития, гемиатрофия лица на стороне поражения. Зрительные функции резко нарушены и зависят от степени гипоплазии. При сочетании гипоплазии диска зрительного нерва «с нистагмом и косоглазием, а также ее слабой выраженности необходимо проводить дифференциальную диагностику с амблиопией.

Анатомическая сущность аплазии и гипоплазии диска зрительного нерва состоит в отсутствии всех или части зрительнонервных волокон. Аномалия возникает в результате задержки врастания волокон в канал зрительного нерва, вследствие чего они не достигают диска.

Ямки (углубления) в диске зрительного нерва - нередко встречающаяся врожденная аномалия, патогенез которой не совсем ясен. В. Н. Архангельский (1960) рассматривает ее как вариант гипоплазии диска с частичной задержкой врастания нервных волокон, другие авторы связывают формирование ямок с внедрением складок рудиментарной сетчатки в межвлагалищные пространства зрительного нерва.

Ямки легко выявляются при офтальмоскопическом исследовании в виде темноватых пятен (так как дно их не освещается офтальмоскопом) с четкими краями, овальной, округлой и щелевидной формы. Чаще ямки располагаются в височной части диска, ближе к его краю. Размер их колеблется от 1/2 до 1/8 диаметра диска, глубина варьирует от чуть заметной до 25 дптр, иногда дна совсем не видно. Нередко оно прикрыто сероватой вуалеоб-разной тканью; на дне могут быть видны сосуды. Аномалия чаще односторонняя. Ямки могут быть единичными (чаще) и множественными (до 2-4). Центральные сосуды, как правило, не изменены и обходят ямку. Более чем в половине случаев при этой аномалии в глазу выявляют цилиоретинальную артерию.

Функции глаза нередко не изменены . Однако могут выявляться дефекты поля зрения: увеличение слепого пятна, секторальные выпадения, реже центральные и парацентральные скотомы. Снижение зрения обычно связано с разнообразными макулярными изменениями - от картины центральной серозной ретинопатии, отека разной степени выраженности, макулярных кист, кровоизлияний, различных пигментных нарушений до грубых дегенеративных очагов. Патогенез изменений в макулярной зоне не совсем ясен. В связи с расположением ямок в височной части диска может нарушаться питание макулы. Результаты флюоресцентной ангиографии свидетельствуют о наличии субре-тинального тока жидкости от ямки к желтому пятну, что, очевидно, связано с нарушением проницаемости сосудов в области ямки.

Увеличение диска зрительного нерва (megalopapilla) - редко встречающаяся аномалия, одно- или двусторонняя. Диски могут быть увеличены в разной степени, иногда отмечается почти удвоение их площади. Аномалия скорее всего связана с увеличением количества мезодермальной или поддерживающей ткани при инвазии зрительного стебелька. Острота зрения может быть снижена в разной степени.

Инверсия диска зрительного нерва - его обратное, перевернутое расположение. Отличается от обычного состояния лишь офтальмоскопической картиной: отмечается поворот диска на 180° или, реже, 90° и менее. Инверсия диска может сочетаться с врожденным конусом, нередко сопровождается аномалиями рефракции, вследствие чего снижается острота зрения.

4921 0

Ямка зрительного нерва является довольно редкой врожденной аномалией развития, встречается у 1 на 11 тысяч офтальмологических пациентов. Приблизительно в 85 % случаев заболевание носит односторонний характер, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Проявляется в возрасте от 20 до 40 лет снижением зрения, обусловленным макулярными нарушениями .

Хотя патогенез заболевания до конца не известен, как правило, его связывают с неполным закрытием эмбриональной глазной щели. Какой-либо связи ямки зрительного нерва с системными заболеваниями не выявлено. Гистологически обнаруживают расширение и смещение склерального канала, внедрение сетчатки в ствол зрительного нерва, рудиментарную ткань сетчатки в области диска, нервные волокна сетчатки на стенках колобомы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Офтальмоскопически ямка зрительного нерва представляет собой округлое или овальное углубление в ДЗН сероватого цвета с четкими границами размером от 1/8 до 1/2 диаметра диска (рис. 1). Обычно ямка локализуется в височной половине ДЗН. Очень редко бывают две ямки; вторая в этих случаях локализуется в носовой половине диска. Ямки имеют различную глубину, иногда на дне их видны сосуды. В большинстве случаев пораженный диск увеличен в размерах.

Наиболее частым осложнением ямки зрительного нерва является расслоение (шизис) сетчатки в макуле. Одной из вероятных причин формирования ретиношизиса в макулярной области является ток цереброспинальной жидкости из субарахноидального в субретинальное пространство. Не исключено проникновение интравитреальной жидкости через ямку зрительного нерва, который при длительном существовании приводит к развитию кистовидного макулярного отека и даже сквозного макулярного разрыва. Лечение ямки зрительного нерва проводится при снижении остроты зрения вследствие ретиношизиса и в настоящее время представляет собой трансцилиарную витрэктомию, газовоздушную тампонаду, возможно в сочетании с лазеркоагуляцией по краю ямки.

Оптическая когерентная томография четко иллюстрирует дефекты ДЗН и расслоение сетчатки, изменения, происходящие в фовеа (рис. 2, 3).

Рис. 1. Биомикроскопия глазного дна пациента с ямкой зрительного нерва и ретиношизисом, который захватывает макулу. Острота зрения 0,1.

Рис. 2. Томограмма через макулу и зрительный нерв пациента с ямкой зрительного нерва. На горизонтальном скане определяется расслоение сетчатки на несколько слоев. Не выявлена связь интраретинального и витреального пространства, в то же время виден канал в субарахноидальное пространство.

Ямки диска зрительного нерва представляют собой врожденный дефицит ткани в головке зрительного нерва. У 50 % людей, имеющих эту аномалию, обычно в возрасте 20-40 лет, возникает серозная отслойка сетчатки макулярной области. Частота встречаемости - 1 случай на 1 1000. У 10-15 % пациентов поражаются оба глаза. Впервые заболевание описано Т. Wiethe.

Патогенез

Патогенез ямки диска зрительного нерва неясен. Некоторые авторы предполагают, что ямка диска зрительного нерва является легкой формой колобомы зрительного нерва, т.е. тоже обусловлена неполным закрытием глазной щели. Аргументами, подтверждающими эту точку зрения, ее сторонники называют достаточно редкие случаи сочетания колобомы и ямки диска зрительного нерва.

Существуют факты, не согласующиеся с этой гипотезой:

• во-первых, ямки диска часто располагаются в местах, имеющих отношения к эмбриональной щели;
• во-вторых, ямки диска обычно односторонние, спорадические и не сочетаются с другими аномалиями развития;
• в-третьих, ямки диска не сочетаются с колобомами радужки или сетчатки.

Несмотря на то что колобома зрительного нерва может иногда представлять собой кратерообразную деформацию, напоминающую ямку диска зрительного нерва, и бывает трудно отличить локализующуюся в нижнем сегменте ямку от маленькой колобомы, изложенные выше факты кажутся достаточными для доказательства очевидной разницы в патогенезе колобом и ямок зрительного нерва. Наличие одного или нескольких цилиоретинальных сосудов, выходящих из большинства ямок зрительного нерва, позволяет предполагать, что этот факт тоже как-то связан с патогенезом аномалии.

Приблизительно в 45-75 % глаз с врожденной ямкой диска зрительного нерва развивается серозная отслойка макулы. Ход развития макулярных осложнений:

1. формируется ретиношизис внутренних слоев сетчатки, полость которого сообщается непосредственно с ямкой диска
2. образуется разрыв наружных слоев сетчатки ниже границ полости ретиношизиса;
3. отслойка наружных слоев развивается вокруг макулярного разрыва, что связано с притоком жидкости из полости ретиношизиса (отслойка наружных слоев сетчатки при офтальмоскопии может имитировать отслойку пигментного эпителия, но при ФАГ не отмечается характерной для последней гиперфлюоресценции);

Отслойка наружных слоев в конечном итоге увеличивается и облитерирует полость ретиношизиса. На этой стадии осложнение клинически неотличимо от первичной серозной макулярной отслойки.

Клинические проявления

При офтальмоскопии ямка диска зрительного нерва выглядит как углубление округлой, овальной, иногда полигональной формы, имеющее белый, серый или желтый цвет. Обычно она располагается в височной части диска, иногда в центре и крайне редко - в его носовой части.

Диаметр ямок диска зрительного нерва варьирует от 1/3 до 1/8 РД. Заболевание чаще одностороннее. Билатеральные ямки диска зрительного нерва встречаются в 15 % случаев. При одностороннем поражении аномальный диск кажется слегка увеличенным по сравнению с нормальным.

Серозная отслойка сетчатки возникает преимущественно при ямке диска височной локализации. Эта отслойка имеет каплевидную форму и начинается от височного края диска, распространяясь на область макулы, иногда захватывает весь задний полюс, не выходя за пределы темпоральных сосудистых аркад.

• Со временем на задней поверхности отслоенной сетчатки могут откладываться сероватые преципитаты.
• При длительном существовании отслойки в ее зоне могут отмечаться альтерации пигментного эпителия,
• образование микрокист в толще отслоенного нейроэпителия,
• в редких случаях - сквозные макулярные разрывы.

Эта аномалия диска часто сочетается с врожденным перераспределением пигмента в перипапиллярной области и наличием цилиоретинальной артерии (59 %случаев). Область ямки может быть прикрыта сероватой мембраной с множеством отверстий.

Диагностика

При значительных размерах ямки диска можно получить ее сагиттальный срез, используя В-эхографию; при небольших размерах - оптическую когерентную томографию.

Острота зрения у пациентов сохраняется нормальной до момента появления макулярных осложнений. К 16-летнему возрасту из-за развития макулярной отслойки нейроэпителия остроту зрения 0,1 и ниже отмечают у 80 % пациентов.

Дефекты поля зрения разнообразны и часто не коррелируют с локализацией ямки, часто выявляют различные нарушения в виде расширения слепого пятна или появления маленьких парацентральных или серповидных скотом. При персистирующих макулярных изменениях дефекты в поле зрения прогрессируют. Выявляемые в ноле зрения скотомы соответствуют обнаруживаемым при офтальмоскопии или ФАГ дефектам пигментного эпителий сетчатки.

На ангиографии ямка диска выглядит как зона гипофлюоресценции в раннюю и промежуточную фазу. У большинства пациентов отмечается ее гиперфлюоресценция в позднюю фазу. Диффузия красителя за пределы ямки, в область серозной отслойки сетчатки обычно отсутствует.

Зона серозной отслойки гипофлюоресцентна в раннюю фазу за счет экранирования хориоидальной флюоресценции. На отсроченных снимках определяется ее слабая гиперфлюоресценция. При наличии локальных альтераций пигментного эпителия отмечается гиперфлюоресценция по типу окончатых дефектов.

ЭРГ сохраняется нормальной у большинства пациентов даже в случае макулярных осложнений. ЗВП не изменены до момента развития макулярной отслойки. С появлением макулярных осложнений во всех случаях отмечают снижение амплитуды компонента Р 100 , реже - удлинение его латентности.

Гистологически ямка диска зрительного нерва представляет собой грыжевидное выпячивание элементов нейросенсорной сетчатки в области дефекта решетчатой пластинки склеры. Ретинальные волокна опускаются внутрь ямки, затем возвращаются и выходят перед входящим зрительным нервом. Некоторые ямки сообщаются с субарахноидальным пространством.

Возникновение отслойки сетчатки связывают с пассажем внутриглазной жидкости под сетчатку в области ямки зрительного нерва или проникновением ликвора из субарахноидального пространства по межоболочечным пространствам зрительного нерва.

Дифференцировать эту отслойку следует с другими серозными отслойками макулы, в первую очередь центральной серозной хориопатией.

Эволюция и прогноз

Возникновение серозной отслойки сетчатки ведет к значительному снижению зрения. Оно становится необратимым при сохранении отслойки дольше 6 месяцев. Спонтанное прилегание серозной отслойки в результате резорбции субретинальной жидкости происходит примерно в 25 % случаев и может отмечаться через многие месяцы и даже годы с момента ее появления. При длительном существовании серозной отслойки сетчатки страдает пигментный эпителий в зоне отслойки, описаны случаи формирования сквозного макулярного разрыва. Возможным осложнением является хориоидальная неоваскуляризация у края диска зрительного нерва.

Лечение

Консервативное лечение, включающее дегидратационную терапию и местное применение кортикостероидов, неэффективно. Ранее для блокирования тока жидкости из ямки диска к макуле использовали лазерную коагуляцию сетчатки, но эффективность данной методики была достаточно низкой и трудно прогнозируемой из-за невозможности адекватного перекрывания полости ретиношизиса при помощи одной лишь лазерной коагуляции.

В настоящее время пользуются комбинированной методикой, включающей витрэктомию с последующей интравитреальной тампонадой расширяющимся перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией. Комбинированное лечение позволяет достичь повышения остроты зрения у всех больных, анатомического успеха - у 87 %.

Актуальность.

Ямка диска зрительного нерва (ДЗН) является довольно редкой врожденной аномалией развития, встречается у 1-го на 11 тысяч офтальмологических пациентов. Приблизительно в 85% случаев заболевание носит односторонний характер, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Проявляется в возрасте от 20 до 40 лет снижением зрения, обусловленным макулярными нарушениями .

Наиболее частым осложнением ямки ДЗН является расслоение (шизис) сетчатки в макуле. Одной из вероятных причин формирования ретиношизиса в макулярной области является ток цереброспинальной жидкости из субарахноидального в субретинальное пространство. Не исключено проникновение интравитреальной жидкости через ямку ДЗН, который при длительном существовании приводит к развитию кистовидного макулярного отека и даже сквозного макулярного разрыва.

Хирургическое лечение ямки ДЗН заключается в проведении витрэктомии, эндолазеркоагуляции и газовоздушной тампонады витреальной полости . Эффективность данного метода невысокая, что требует выполнения повторных вмешательств.

Одним их подходов к лечению ямки ДЗН является создание барьера току жидкости в макулярную зону путем пломбирования ямки аутологичной склерой . Эта методика достаточно эффективна, однако не исключает рецидива макулярной отслойки и довольно травматична.

В последнее время получила распространение технология использования аутологичной внутренней пограничной мембраны (ВПМ) для закрытия дефектов центральной области сетчатки .

Цель.

Разработка новой методики хирургического лечения ямки диска зрительного нерва с использованием ВПМ.

Материал и методы.

Пролечены 2 пациента с ямкой ДЗН в возрасте 25 и 37 лет. Острота зрения до операции составляла 0,01 и 0,25 соответственно.

Техника операции: предварительно выполняют трансконъюнктивальную 3-портовую 25G-витрэктомию по стандартной методике, частота - от 2500 до 5000 резов в минуту, вакуум - от 5 до 400 мм рт.ст. Для детализации структуры задних кортикальных слоев стекловидного тела и ВПМ используют стандартные красители. Отделение задней гиалоидной мембраны осуществляют при помощи аспирационной техники, начиная от ДЗН, постепенно приподнимая её к периферии.

Затем удаляют ВПМ в макулярной зоне, выполняя круговой макулорексис. Далее приступают к формированию лоскута ВПМ, которое проводят в несколько последовательных действий. На границе макулорексиса на 6-ти часах с помощью микропинцета щипком отделяют кончик ВПМ от сетчатки (действие 1). Затем, захватив пинцетом кончик ВПМ, проводят отсепаровку мембраны движением, направленным к нижней височной аркаде, не доходя до нее 0,5 мм (действие 2). Далее перехватывают край ВПМ и проводят ее отсепаровку вдоль нижней височной аркады в сторону ДЗН на протяжении 2-3 часовых меридианов (действие 3). После этого перехватывают край ВПМ и выполняют движение, подобное действию 2, но в обратном направлении и вплоть до границы кругового макулорексиса, отделяя, таким образом, участок ВПМ от сетчатки (действие 4).

После формирования и удаления первого участка ВПМ приступают к формированию второго участка ВПМ. Для этого возвращаются в точку, откуда начинали выполнять действие 4, щипком отделяют кончик ВПМ от сетчатки, затем, захватив пинцетом кончик ВПМ, проводят отсепаровку мембраны движением, направленным вдоль нижней височной аркады в сторону ДЗН на протяжении 2-3 часовых меридианов (действие 5), после чего перехватывают край ВПМ и из этой точки повторяют действие 4 (действие 6), в результате чего отделяют от сетчатки второй участок ВПМ.

После формирования и удаления второго участка ВПМ из точки, откуда начинали выполнять действие 6, осуществляют круговое движение в сторону нижней височной аркады настолько, насколько позволяет отделиться мембрана (действие 7).

В результате вышеописанных действий между зонами пилинга ВПМ сохраняется лоскут ВПМ. Этот лоскут переворачивают и укладывают на ДЗН.

Следующим этапом выполняют замену жидкости на воздух, затем вводят 1,5-2,0 мл ПФОС и в среде ПФОС при помощи пинцета осуществляют легкое компрессионное воздействие на лоскут над ямкой ДЗН. После этого выполняют замену ПФОС на воздух на вакууме 30-40 мм рт.ст., не допуская резкого скачка давления в ходе аспирации ПФОС, стараясь максимально удалить жидкость и исключить смещение лоскута.

Завершают операцию введением в полость глаза 1 мм³ 20% SF6 газа до достижения лёгкого гипертонуса.

Результаты.

В обоих случаях вмешательство было выполнено в полном объеме, интраоперационных осложнений, в том числе ятрогенных повреждений сетчатки, не отмечено.

Срок наблюдения - до 12 мес. У обоих пациентов по данным оптической когерентной томографии наблюдали редуцирование макулярной отслойки, герметизацию ямки ДЗН. Острота зрения к концу срока наблюдения составила 0,1 и 0,5 соответственно.

Ключевым этапом предложенной методики, способствующей достижению благоприятных анатомических результатов, является формирование лоскута ВПМ и закрытие с его помощью ямки ДЗН, что позволяет ее запломбировать и создать барьер току жидкости в макулярную зону.

Заключение.

Разработанная методика хирургического лечения ямки диска зрительного нерва является перспективной и требует проведения дальнейших исследований на большем клиническом материале для достоверной оценки ее эффективности.

Ключевые слова

ЯМКА ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА / ЦЕНТРАЛЬНАЯ ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ / ПНЕВМОРЕТИНОПЕКСИЯ / ЛАЗЕРКОАГУЛЯЦИЯ / OPTIC DISC FOVEA / CENTRAL RETINAL DETACHMENT / PNEUMORETINOPEXIA / LASER COAGULATION

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Коняев Дмитрий Александрович

Ямки (углубления) в диске зрительного нерва нередко встречающаяся врожденная аномалия, патогенез которой не совсем ясен. В.Н. Архангельский (1960) рассматривал ее как вариант гипоплазии диска с частичной задержкой врастания нервных волокон, другие авторы связывают формирование ямок с внедрением складок рудиментарной сетчатки в межвлагалищные пространства зрительного нерва, хотя некоторые авторы расценивают ямку диска зрительного нерва (ДЗН) как одну из форм колобомы зрительного нерва. Встречаемость ямки диска зрительного нерва в популяции 1:10 000 1:11 000. Примерно в 45-75 % глаз с врожденной ямкой диска зрительного нерва развивается серозная отслойка в макулярной области. Представлен метод хирургического лечения на основе результатов прооперированных пациентов в Тамбовском филиале МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова с ямкой ДЗН и осложненной отслойкой нейроэпителия. Операции прошли без осложнений. Анализ показал, что был получен хороший функциональный и морфологический результат. Через две недели, после полного рассасывания газо-воздушной смеси, острота зрения заметно улучшилась, а также отмечалась резорбция субретинальной жидкости до полного прилегания нейроэпителия через месяц после операции.

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы - Коняев Дмитрий Александрович

• Оптическая когерентная томография в диагностике ямки диска зрительного нерва

  2019 / Алевтина Сергеевна Стоюхина

• Клинический случай лечения хронической центральной серозной хориоретинопатии с помощью транспупиллярной термотерапии ДЗН

  2016 / Паштаев Николай Петрович, Поздеева Надежда Александровна, Павлова Анна Юрьевна

• Редкое сочетание ямки диска зрительного нерва с центральным и периферическим ретиношизисом

  2009 / Луковская Нина Григорьевна, Щукин Андрей Дмитриевич, Шкляров Евгений Борисович

• Возможности использования диодного лазера при заболеваниях сетчатки у детей

  2008 / Воронцова Т. Н.

• Клинико-инструментальная картина "синдрома вьюнка"

  2018 / Юхананова А.В., Яровой А.А.

• Тактика ведения больных с ямкой диска зрительного нерва

  2013 / Закирходжаев Рустам Асралович

• Сравнительный анализ эффективности хирургического лечения больных с отслойкой сетчатки методом задней закрытой витрэктомии и кругового пломбирования склеры

  2008 / Якимов А. П., Зайка В. А., Щуко А. Г., Малышев В. В.

• Двусторонний отек диска зрительного нерва при пигментном ретините

  2015 / Иойлева Елена Эдуардовна, Гаджиева Нурия Саниевна, Иванова Зоя Георгиевна

• Оптимизация выбора параметров субпорогового микроимпульсного инфракрасного лазерного воздействия (СМИЛВ) при лечении центральной серозной хориоретинопатии (ЦСХРП) с локализацией точки фильтрации в юкстасубфовеолярной аваскулярной зоне сетчатки

  2009 / Мазунин И. Ю.

• Слабопороговая микроимпульсная инфракрасная лазеркоагуляция широким пятном (спмилк шп) классических миопических экстрафвеолярных субретинальных неоваскулярных мембран (СНМ)

  2009 / Мазунин И. Ю.

Our experience of the optic disc fovea treatment

The fovea (deepening) in the optic disk is a frequent congenital abnormality, pathogenesis of which is not entirely clear. V.N. Arkhangelsky (1960) considers it as a variant of the optic disc hypoplasia with the partial delay of the nerve fibers ingrowth. The other authors link the fovea formation with the introduction of the folds of the rudimentary retina into the intervaginalspaces of the optic nerve, although some authors consider the optic disc fovea (ODF) to be a form of the optic nervecoloboma. The optic disc fovea incidence in population is 1:10 000 1:11 000. Approximately, in 45-75 % of eyes with congenital optic disc fovea the serous detachment develops in macular area. The paper presents a method of surgical treatment based on the results of the patients with optic disc fovea (ODF) and complicated neuroepithelial detachment operated on in Academician S.N. Fyodorov FSBI IRTC “Eye Microsurgery” Tambov branch. There were no any complications. The analysis showed that a good functional and morphological result was achieved. Two weeks later after the gas/air mixture resolution visual acuity improved noticeably. Also the resorption of subretinal fluid until the neuroepithelium fully being adjoined was noted one month after the surgery.

Текст научной работы на тему «Наш опыт хирургического лечения ямки диска зрительного нерва»

УДК 617.753

НАШ ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЯМКИ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

© Д.А. Коняев

Ямки (углубления) в диске зрительного нерва - нередко встречающаяся врожденная аномалия, патогенез которой не совсем ясен. В.Н. Архангельский (1960) рассматривал ее как вариант гипоплазии диска с частичной задержкой врастания нервных волокон, другие авторы связывают формирование ямок с внедрением складок рудиментарной сетчатки в межвлагалищные пространства зрительного нерва, хотя некоторые авторы расценивают ямку диска зрительного нерва (ДЗН) как одну из форм колобомы зрительного нерва. Встречаемость ямки диска зрительного нерва в популяции 1:10 000 - 1:11 000. Примерно в 45-75 % глаз с врожденной ямкой диска зрительного нерва развивается серозная отслойка в макулярной области. Представлен метод хирургического лечения на основе результатов прооперированных пациентов в Тамбовском филиале МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова с ямкой ДЗН и осложненной отслойкой нейроэпителия. Операции прошли без осложнений. Анализ показал, что был получен хороший функциональный и морфологический результат. Через две недели, после полного рассасывания газо-воздушной смеси, острота зрения заметно улучшилась, а также отмечалась резорбция субретинальной жидкости до полного прилегания нейроэпителия через месяц после операции.

Ключевые слова: ямка диска зрительного нерва; центральная отслойка сетчатки; пневморетинопексия; лазеркоа-гуляция.

Ямка диска зрительного нерва (ДЗН) - врожденная аномалия, представляющая собой ограниченное углубление в ДЗН. Ямка ДЗН была впервые описана Вайе-том в 1882 г. у 62-летней женщины. Встречаемость данной патологии была определена как 1:10 000 - 1:11 000 . Патогенез заболевания неясен; считается, что его причиной является нарушение в структурном развитии ДЗН, хотя некоторые авторы расценивают ямку ДЗН как одну из форм колобомы зрительного нерва . Но существуют факты, не согласующиеся с этой гипотезой. Во-первых, ямки диска часто располагаются в местах, имеющих отношения к эмбриональной щели. Во-вторых, ямки диска обычно односторонние, спорадические и не сочетаются с другими аномалиями развития. В-третьих, ямки диска не сочетаются с колобомами радужки или сетчатки, несмотря на то, что колобома зрительного нерва может иногда представлять собой кратерообразную деформацию, напоминающую ямку диска зрительного нерва, и бывает трудно отличить локализующуюся в нижнем сегменте ямку от маленькой колобомы. Вышеизложенные факты кажутся достаточными для доказательства очевидной разницы в патогенезе колобом и ямок зрительного нерва . Есть также гипотеза развития ямок ДЗН, которая обусловлена частичной задержкой врастания нервных волокон в канал зрительного нерва. Наличие одного или нескольких цилиоретинальных сосудов, выходящих из большинства ямок зрительного нерва, позволяет предполагать, что этот факт тоже как-то связан с патогенезом аномалии .

Примерно в 45-75 % глаз с врожденной ямкой диска зрительного нерва развивается серозная отслойка в макулярной области .

Клинически при офтальмоскопии ямка ДЗН выглядит как углубление округлой, овальной, иногда полигональной формы, имеющее белый, серый или желтый цвет. Преимущественно она располагается в височной части диска, иногда в центре и крайне редко в его носовой части, а ее диаметр варьирует от 1/3 до 1/8 диаметра ДЗН. В поле зрения выявляются дефекты в виде расширения границ слепого пятна, схожие с таковыми при глаукоме .

Острота зрения у таких пациентов сохраняется нормальной до момента появления отслойки в макулярной области сетчатки, которое возникает, как правило, к 16-летнему возрасту. Тогда острота зрения может уменьшаться до 0,1 и до более низкого уровня. Оно становится необратимым при сохранении отслойки дольше 6 месяцев. При длительном существовании серозной отслойки сетчатки страдает пигментный эпителий в зоне отслойки, описаны случаи формирования сквозного макулярного разрыва. Возможным осложнением является хориоидальная неоваскуляризация у края диска зрительного нерва .

Источником субретинальной жидкости при ямках ДЗН многие авторы считали стекловидное тело , другие - цереброспинальную жидкость , третьи -сосуды хориоидеи или сосуды, находящиеся в пределах самой ямки . Спонтанное прилегание серозной отслойки в результате резорбции субретинальной жидкости происходит примерно в 25 % случаев и может отмечаться через многие месяцы и даже годы с момента ее появления. В дальнейшем исследования показали, что немалую роль в возникновении центральной отслойки сетчатки играет не только ток жидкости, но и тракция со стороны стекловидного тела . В качестве доказательства своей гипотезы описаны случаи

успешного лечения отслойки сетчатки при ямке ДЗН при помощи витрэктомии.

При флюоресцентной и индоцианиновой ангиографии зона серозной отслойки гипофлюоресцентна в раннюю фазу за счет экранирования хориоидальной флюоресценции. На отсроченных снимках определяется ее слабая гиперфлюоресценция. При наличии локальных альтераций пигментного эпителия отмечается гиперфлюоресценция по типу окончатых дефектов . Исследования с применением оптической когерентной томографии (ОКТ) и флюоресцентной ангиографии (ФАГ) позволили изучить взаимосвязь ямки ДЗН с центральной отслойкой сетчатки. Согласно этим данным, формируется ретиношизис внутренних слоев сетчатки, на фоне чего уже вторично развивается центральная отслойка наружного слоя сетчатки от пигментного эпителия. Таким образом, имеет место двухслойная структура макулопатии при ямке ДЗН. Ямка ДЗН играет связующую роль в токе жидкости между полостью ретиношизиса или отслойки и субарахнои-дальным пространством . С помощью ОКТ было обнаружено, что жидкость из ямки ДЗН может протекать в слой внутренний и наружный ядерные слои или в субретинальное пространство, хотя наиболее часто это наружный ядерный слой.

Консервативное лечение ямки ДЗН в качестве применения кортикостероидов не дает результатов, поскольку эффект стероидов временный, а блокирование разрыва не производится . По данным авторов, комбинация лазерного лечения с интравитреальным введением газа SF6 или CзF8, или с силиконовой тампонадой обладает более выраженным лечебным эффектом (до 70 %), по сравнению с лазерным лечением в качестве монотерапии (только у 30 % пациентов) .

Не нашло широкого распространения экстрасклеральное пломбирование заднего полюса глаза . Техника операции заключается в подшивании к заднему полюсу губки, правильное положение которой определяют с помощью ультразвукового В-ска-нирования во время операции. Далее в течение 1 недели после операции проводили индоцианиновую ангиографию для определения циркуляции крови в хориоидее, а также магнитно-резонансную томографию орбиты для уточнения положения губки относительно зрительного нерва. Никакие другие дополнительные методы лечения (лазеркоагуляция, криотерапия и др.) не применяли. Прилегание сетчатки наблюдалось во всех глазах .

Барьерная аргон-лазерная коагуляция сетчатки по границе субретинальной полости и одномоментно YAG-лазерная ретинопунктура по нижней границе этой полости приводит к уменьшению высоты отслойки нейроэпителия и улучшению остроты зрения. Однако при этом имеется неполное прилегание отслойки, постоянный ток жидкости под нейроэпителием и пара-макулярный разрыв .

Витрэктомия с удалением только задней гиалоид-ной мембраны, введением газа без лазерной коагуляции и горизонтальным положением лицом вниз на 7 дней привела к положительному результату. Проведенная до и после операции ОКТ показала прилегание не только отслойки сетчатки, но и «многослойного» ретиношизиса .

Однако позже у части пациентов наблюдался рецидив отслойки сетчатки через 8 лет, что было связано с тангенциальной тракцией со стороны внутренней пограничной мембраны либо остаточного витреального кортекса. Это потребовало дополнительного хирургического вмешательства с пилингом внутренней пограничной мембраны и последующим введением в витре-альную полость газовоздушной смеси . Таким образом, в настоящее время не установлен оптимальный способ хирургического лечения данной очень редкой патологии.

Цель исследования - провести анализ хирургического лечения ямки диска зрительного нерва.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Прооперировано 2 пациента (2 глаза) в Тамбовском филиале МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова с ямкой ДЗН, осложненной отслойкой нейроэпи-телия. Оба пациента мужского пола, возраст пациентов 29 и 27 лет. Пациенты предъявляли жалобы на снижение зрения и на «темное пятно» перед глазом в течение одного года. Пациентам были выполнены стандартные исследования: визометрия, автокераторефрактометрия, тонометрия, периметрия, биометрия, B-сканирование, электрофизиологические исследования, биомикроскопия, офтальмоскопия. Из дополнительного исследования была произведена оптическая когерентная томография.

Исходные показатели представлены в табл. 1 и на рис. 1-2.

ТЕХНИКА ОПЕРАЦИИ

Произведена центральная витрэктомия 25 Ga, удаление задней гиалоидной мембраны, лазеркоагуляция, тампонада газо-воздушной смесью. Пациенту Б. дополнительно было произведено удаление внутренней пограничной мембраны. Лазеркоагуляция проведена на приборе «Изумруд» Алком Медика г. Санкт-Петербург. Лазеркоагуляты нанесены в 3 ряда с носовой стороны ДЗН, мощность излучения 0,2 Вт, экспозиция 0,15 с. Через 2 недели, после полного рассасывания газовоздушной смеси, пациенту была произведена «решетчатая» лазеркоагуляция в макулярной зоне на приборе Quantel medical Supra 577 Y. Параметры лазерного воздействия: мощность 0,1 Вт, экспозиция 0,1 с, диаметр луча 125 мкм.

Срок наблюдения пациента А. составил 4 года, пациента Б. - 2 месяца.

Таблица 1

Исходные показатели пациентов

Показатели Пациент А. Пациент Б.

Возраст, лет 29 27

Данные В-сканирования В центральной зоне ретиношизис В центральной зоне отслойка сетчатки

Высота отслойки, мкм 667 604

Таблица 2

Острота зрения и высота отслойки нейроэпителия после операции

Срок Пациент А. Пациент Б.

наблюдения Visus Высота отслойки, мкм Visus Высота отслойки, мкм

через 2 недели 0,25 78 0,4 102

через 1 месяц 0,25 почти полное прилегание 0,5 полное прилегание

через 2 месяца 0,35 полное прилегание 0,6 полное прилегание

через 6 месяцев 0,5 полное прилегание

через 3 года 0,7 полное прилегание

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Операции прошли без осложнений. Через две недели, после полного рассасывания газо-воздушной смеси, пациенты отмечали улучшение остроты зрения. По данным ОКТ отмечается резорбция субретинальной жидкости, до полного прилегания нейроэпителия через месяц после операции. Результаты представлены в табл. 2 и на рис. 3-4.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, полученные результаты исследования показывают, что микроинвазивная витрэктомия с удалением задней гиалоидной и внутренней пограничной мембраны, эндолазеркоагуляцией, газо-воздушной тампонадой и «решетчатой» лазеркоагуляцией через две недели дает хороший морфологический (по данным ОКТ) и функциональный результат (по данным остроты зрения) в ранних и отдаленных сроках.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Аветисов С.Э., Кащенко Т.П., Шамшинова А.М. Зрительные функции и их коррекция у детей. М. : Медицина, 2005. 872 с.

2. Трон Е.Ж. Заболевание зрительного пути. Л., 1968. С. 313-322. Глава 13.4.

3. Байбородов Я.В., Рудник А.Ю. Минимальное инвазивное удаление ВПМ в лечении осложненных ямок диска зрительного нерва // Современные технологии лечения витреоретинальной патологии: материалы науч.-практ. конф. М., 2012. С. 27-30.

4. Apple D.J., Rabb M.F., Walsh P.M. Congenitial anomalies of the optic disc. // Surv. Ophthamol. 1982. V. 27. № 1. P. 3-41.

5. Ганиченко И.Н. Лечение ямки зрительного нерва и ее осложнений методом фото- и лазеркоагуляции // Офтальмологический журнал. 1986. № 4. С. 199-203.

6. Малакян Н.Ю., Сдобникова С.В. Лечение отслоек сетчатки при ямках диска зрительного нерва // Вестн. офтальмологии. 2012. № 3. С. 62-64.

7. Шамшинова А.М. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва. М., 2001. С. 487-489.

8. Akiba J., Kakehashi A. et al. Vitreous finding in cases of optic nerve pits and serous macular detachment // Am. J. Ophthalmol. 1993. V. 116. № 1. P. 38-41.

9. Gass J.D. Serous detachment of the macula. Secondary to congenitial pit of the optic nervehead // Am. J. Ophthalmol. 1969. V. 67. № 6. P. 821-841.

10. Montegro M, Bonnet M. Optic nerve pits: clinical and therapeutic review of 21 cases // J. Fr. Ophtalmol. 1989. V. 12. № 6-7. P. 411-419.

11. Gordon R., Chatfield R.K. Pits in the optic disc associated with macular degeneration // Br. J. Ophthalmol. 1969. V. 53. № 7. P. 481-489.

12. Hirakata A., Odaka A.A., Hida T. Long-term results of vitrectomy sithout laser treatment for macular detachment associated with an optic disc pit. // Ophthalmology. 2005. V. 112. № 8. P. 1430-1435.

13. Lincoff H., Schiff W., Krivy D., Ritch R. Optic coherence tomography of optic disc pit maculopathy // Am. J. Ophthalmol. 1996. V. 122. № 2. P. 264-266.

14. Theodossiadis G.P. Treatment of maculopathy associated with optic disc optic by sponge explant // Am. J. Ophthalmol. 1996. V. 121. № 6.

15. Yanyali A., Bonnet M. Treatment of macular detachment complicating optic disc coloboma pits. Long-term results of the photocoagulation-gas combination // J. Fr. Ophtalmol. 1993. V. 16. № 10. P. 523-531.

Коняев Дмитрий Александрович, Тамбовский филиал МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова, г. Тамбов, Российская Федерация, врач-офтальмолог 3 офтальмологического отделения, e-mail: [email protected]

DOI: 10.20310/1810-0198-2016-21-1-214-218

OUR EXPERIENCE OF THE OPTIC DISC FOVEA TREATMENT

The fovea (deepening) in the optic disk is a frequent congenital abnormality, pathogenesis of which is not entirely clear. V.N. Arkhangelsky (1960) considers it as a variant of the optic disc hypoplasia with the partial delay of the nerve fibers ingrowth. The other authors link the fovea formation with the introduction of the folds of the rudimentary retina into the intervaginalspaces of the optic nerve, although some authors consider the optic disc fovea (ODF) to be a form of the optic nervecoloboma. The optic disc fovea incidence in population is 1:10 000 - 1:11 000. Approximately, in 45-75 % of eyes with congenital optic disc fovea the serous detachment develops in macular area. The paper presents a method of surgical treatment based on the results of the patients with optic disc fovea (ODF) and complicated neuroepithelial detachment operated on in Academician S.N. Fyodorov FSBI IRTC "Eye Microsurgery" Tambov branch. There were no any complications. The analysis showed that a good functional and morphological result was achieved. Two weeks later after the gas/air mixture resolution visual acuity improved noticeably. Also the resorption of subretinal fluid until the neuroepithelium fully being adjoined was noted one month after the surgery.

Key words: optic disc fovea; central retinal detachment; pneumoretinopexia; laser coagulation.

1. Avetisov S.E., Kaschenko T.P., Shamshinova A.M. Zritelynye funktsii i ikh korrektsiya u detey. Moscow, Meditsina Publ., 2005. 872 p.

2. Tron E.Zh. Zabolevanie zritelynogoputi. Leningrad, 1968. 394 p.

3. Bayborodov Ya.V., Rudnik A.Y. Minimalynoe invazivnoe udalenie VPM v lechenii oslozhnennykh yamok diska zritelynogo nerva.

Sovremennye tekhnologii lecheniya vitreoretinalynoy patologii: materialy nauchno-prakticheskoy konferentsii. Moscow, 2012, pp. 2730.

4. Apple D.J., Rabb M.F., Walsh P.M. Congenitial anomalies of the optic disc. Survey of Ophthalmology, 1982, vol. 27, no. 1, pp. 3-41.

5. Ganichenko I.N. Lechenie yamki zritelynogo nerva i ee oslozhneniy metodom foto- i lazerkoagulyatsii. Oftalymologicheskiy zhurnal, 1986, no. 4, pp. 199-203.

6. Malakyan N.Y., Sdobnikova S.V. Lechenie otsloek setchatki pri yamkakh diska zritelynogo nerva. Vestnik oftalymologii, 2012, no. 3, pp. 62-64.

7. Shamshinova A.M. Nasledstvennye i vrozhdennye zabolevaniya setchatki i zritelynogo nerva. Moscow, 2001. 528 p.

8. Akiba J., Kakehashi A. et al. Vitreous finding in cases of optic nerve pits and serous macular detachment. American Journal of Ophthalmology, 1993, vol. 116, no. 1, pp. 38-41.

9. Gass J.D. Serous detachment of the macula. Secondary to congenitial pit of the optic nervehead. American Journal of Ophthalmology, 1969, vol. 67, no. 6, pp. 821-841.

10. Montegro M., Bonnet M. Optic nerve pits: clinical and therapeutic review of 21 cases. Journal Francais D"Ophtalmologie, 1989, vol. 12, no. 6-7, pp. 411-419.

11. Gordon R., Chatfield R.K. Pits in the optic disc associated with macular degeneration. British Journal of Ophthalmology, 1969, vol. 53, no. 7, pp. 481-489.

12. Hirakata A., Odaka A.A., Hida T. Long-term results of vitrectomy sithout laser treatment for macular detachment associated with an optic disc pit. Ophtalmology, 2005, vol. 112, no. 8, pp. 1430-1435.

13. Lincoff H., Schiff W., Krivy D., Ritch R. Optic coherence tomography of optic disc pit maculopathy. American Journal of Ophthalmology, 1996, vol. 122, no. 2, pp. 264-266.

14. Theodossiadis G.P. Treatment of maculopathy associated with optic disc optic by sponge explant. American Journal of Ophthalmology, 1996, vol. 121, no. 6, pp. 630-637.

15. Yanyali A., Bonnet M. Treatment of macular detachment complicating optic disc coloboma pits. Long-term results of the photocoagula-tion-gas combination. Journal Francais D"Ophtalmologie, 1993, vol. 16, no. 10, pp. 523-531.

Konyaev Dmitriy Aleksandrovich, Academician S.N. Fyodorov FSBI IRTC "Eye Microsurgery", Tambov branch, Tambov, Russian Federation, Ophthalmologist of the 3rd Ophthalmologic Department, e-mail: [email protected]